Para entender la anemia falciforme hay que mirar donde comienza todo: la sangre.
A simple vista no podemos verlo, pero dentro de los vasos sanguíneos ocurre un proceso que explica buena parte de los síntomas de la enfermedad: cansancio, anemia, crisis de dolor y posibles daños en diferentes órganos.
Todo comienza con los glóbulos rojos y una proteína fundamental llamada hemoglobina.
Los glóbulos rojos: pequeños transportadores de oxígeno
Los glóbulos rojos tienen una misión esencial: transportar oxígeno desde los pulmones hacia los tejidos de todo el cuerpo.
En su interior se encuentra la hemoglobina, la proteína encargada de unirse al oxígeno y transportarlo.
Normalmente, los glóbulos rojos tienen una forma parecida a un disco y son muy flexibles. Esa flexibilidad les permite deformarse para atravesar incluso los vasos sanguíneos más pequeños.
En la enfermedad de células falciformes, este funcionamiento cambia debido a una alteración genética que afecta a la hemoglobina. El NHLBI explica que esto puede hacer que los glóbulos rojos adopten una forma anormal, generalmente parecida a una media luna o una hoz.
De un glóbulo rojo flexible a una célula rígida
En las formas más comunes de enfermedad falciforme está presente una hemoglobina anormal llamada hemoglobina S (HbS).
En determinadas circunstancias, especialmente cuando libera oxígeno, la HbS puede agruparse formando estructuras rígidas dentro del glóbulo rojo.
La célula empieza entonces a perder su forma normal.
En lugar de ser redonda, flexible y capaz de circular fácilmente, puede volverse alargada, rígida y con forma de hoz.
Esta transformación es fundamental para comprender la enfermedad.
Un glóbulo rojo sano puede atravesar pequeños vasos sanguíneos con facilidad.
Uno falciforme tiene muchas más dificultades.
Cuando la sangre encuentra un obstáculo
Imaginemos los vasos sanguíneos más pequeños como carreteras muy estrechas.
Los glóbulos rojos normales circulan por ellas deformándose cuando es necesario. Pero las células falciformes son más rígidas y pueden interactuar con otras células y con las paredes de los vasos.
El flujo sanguíneo puede dificultarse o incluso bloquearse.
Cuando esto ocurre, los tejidos que se encuentran más adelante reciben menos sangre y oxígeno.
Y entonces puede aparecer uno de los síntomas más conocidos de la enfermedad:
el dolor.
El NHLBI explica que las crisis de dolor —también llamadas crisis vasooclusivas— aparecen cuando se bloquea el flujo sanguíneo y pueden ser repentinas e intensas, hasta el punto de requerir atención médica.
Así puede comenzar una crisis de dolor
Una crisis no significa simplemente que «los glóbulos rojos tienen forma de hoz».
Es el resultado de un proceso más complejo dentro de la circulación.
Hemoglobina anormal → glóbulos rojos más rígidos → dificultad para circular → obstrucción del
flujo sanguíneo → menor llegada de oxígeno a los tejidos → dolor e inflamación.
Por eso el dolor falciforme puede aparecer en diferentes zonas del cuerpo.
Y también ayuda a entender algo que desde fuera puede resultar difícil de comprender: una persona puede estar sufriendo muchísimo aunque exteriormente no exista ninguna herida.
El problema está ocurriendo dentro de sus vasos sanguíneos.
¿Por qué aparece la anemia?
Existe otro problema importante.
Los glóbulos rojos normales viven aproximadamente 120 días. Los glóbulos rojos falciformes son más frágiles y pueden destruirse mucho antes.
El organismo intenta fabricar nuevos glóbulos rojos para reemplazarlos, pero no siempre consigue hacerlo a la misma velocidad con la que se destruyen.
El resultado es una disminución persistente de glóbulos rojos: anemia hemolítica crónica.
Y aquí podemos entender muchos síntomas habituales.
Si existen menos glóbulos rojos disponibles para transportar oxígeno, la persona puede experimentar cansancio, debilidad o falta de energía.
Por eso el agotamiento en la anemia falciforme tampoco debería interpretarse simplemente como pereza o falta de ganas.
El cuerpo está trabajando continuamente para compensar una alteración de la sangre.
Un problema que va más allá del dolor
Las consecuencias de estas alteraciones no terminan en las crisis.
Cuando los problemas de circulación y oxigenación se repiten durante años, diferentes órganos pueden verse afectados.
El NHLBI señala entre las posibles complicaciones de la enfermedad el dolor crónico, accidente
cerebrovascular, problemas pulmonares y oculares, infecciones y enfermedad renal.
Por eso la anemia falciforme no debe entenderse únicamente como una enfermedad que provoca episodios de dolor.
Es una enfermedad sistémica que puede afectar diferentes partes del organismo.
¿Los glóbulos rojos están siempre en forma de hoz?
No necesariamente.
La imagen clásica de la anemia falciforme suele representar todos los glóbulos rojos como pequeñas medias lunas, pero la realidad dentro de la sangre es más compleja.
La forma y rigidez de las células pueden variar según diferentes condiciones, y no todos los glóbulos rojos presentan exactamente el mismo aspecto en todo momento.
Lo verdaderamente importante es comprender que la hemoglobina anormal modifica el
comportamiento del glóbulo rojo, favoreciendo procesos que pueden dificultar la circulación y provocar daño.
Todo empieza con un cambio muy pequeño
Resulta impresionante pensar que una alteración genética microscópica pueda tener consecuencias tan grandes.
Un cambio afecta a la hemoglobina.
La hemoglobina modifica el comportamiento del glóbulo rojo.
El glóbulo rojo pierde parte de su flexibilidad.
La circulación puede verse comprometida.
Y, a partir de ahí, pueden aparecer anemia, dolor y complicaciones en diferentes órganos.
Esta cadena explica buena parte de lo que significa vivir con enfermedad falciforme.
Entender la sangre ayuda a entender al paciente
Conocer lo que sucede dentro del organismo también puede ayudarnos a mirar de otra manera a las personas que viven con la enfermedad.
Cuando alguien dice que está agotado, existe una explicación fisiológica.
Cuando aparece una crisis de dolor, existe un proceso real ocurriendo dentro de la circulación.
Cuando necesita descansar, recibir tratamiento o acudir al hospital, no estamos hablando simplemente de «un dolor más».
Estamos hablando de una enfermedad genética de la sangre que acompaña a la persona durante toda su vida y que requiere seguimiento y tratamiento. El NHLBI destaca que una atención adecuada puede ayudar a controlar los síntomas y mejorar la calidad y expectativa de vida.
Lo que ocurre no siempre se ve
Quizá esta sea una de las ideas más importantes.
Desde fuera vemos a una persona.
Por dentro existe una batalla microscópica que no podemos observar: glóbulos rojos que se destruyen antes de tiempo, células que pierden flexibilidad, vasos donde la circulación puede complicarse y tejidos que pueden recibir menos oxígeno.
La anemia falciforme ocurre en la sangre, pero sus consecuencias se sienten en todo el cuerpo y en muchos aspectos de la vida.
Comprender qué sucede dentro de esos pequeños vasos sanguíneos nos ayuda también a comprender mejor el dolor, el cansancio y las dificultades que viven los pacientes.
Porque para entender verdaderamente la anemia falciforme, primero debemos entender qué está pasando allí donde nuestros ojos no pueden verlo.
Dentro de la sangre.
Este artículo tiene carácter divulgativo y no sustituye la información, valoración ni las recomendaciones del equipo sanitario.
Fuente principal: National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI), National Institutes of Health (NIH), Enfermedad de células falciformes: ¿Qué es la enfermedad de células falciformes?, actualización del 30 de septiembre de 2024.
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